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Dra. Elena Cela: “El linfoma ocupa el tercer lugar en la incidencia de cáncer en los niños”

13 de septiembre de 2013

Entrevista realizada por HBakkali
«Los linfomas más frecuentes en los niños son los llamados de alto grado, principalmente el tipo Burkitt y el linfoblástico»
«En general, se puede hablar de una curación por encima del 70%, y por encima del 90% en formas localizadas»
«Los estudios genéticos permitirán un tratamiento más dirigido, más específico a cada linfoma»

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El linfoma diagnosticado en niños se manifiesta, habitualmente, entre los 5 y los 15 años, siendo la tercera neoplasia de mayor incidencia entre los más pequeños por detrás de tumores del sistema nervioso central y de las leucemias.

Con motivo del Día Mundial del Linfoma, la Dra. Elena Cela, especialista del Servicio de Hematología Oncológica Pediátrica del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid., nos responde a cuáles son las cracterísticas principales de esta enfermedad cuando se manifiesta durante la infancia.

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¿Qué es el linfoma? ¿Cómo es su mecanismo de actuación?

Es una proliferación maligna de células llamadas linfocitos, las cuales se localizan en el tejido linfoide del organismo (que está, por ejemplo, en ganglios, intestino y bazo). Se origina en algún órgano con este tejido linfoide y luego puede diseminarse a otros órganos.

¿Qué tipo de linfomas son los más habituales en niños?

Los linfomas más frecuentes en los niños son los llamados de alto grado, principalmente el tipo Burkitt y el linfoblástico. Se les conoce como Linfomas No Hodgkin, para diferenciarlos de la Enfermedad de Hodgkin, que se origina también en localizaciones parecidas.

¿Qué sintomatología es la más frecuente?

Los síntomas dependen de la localización inicial del tumor, y pueden ser muy variados. La mayoría de ellos se originan en abdomen, produciendo dolor, síntomas digestivos, obstrucción del intestino con vómitos, masa que se palpa, aumento del hígado y del bazo. Si se originan en los ganglios del cuello, se produce aumento de los mismos, notándose bultos llamativos. En el espacio que hay entre los pulmones, llamado mediastino, pueden provocar obstrucción de los vasos sanguíneos grandes que pasan por ahí (vena cava superior), produciendo dificultad respiratoria e impedimento para retorno de la sangre de la cabeza y cuello.

¿A qué causas puede deberse el desarrollo de esta enfermedad en estas edades?

En la mayoría de los casos se desconoce la causa del desarrollo del linfoma. Algunos casos son relacionados con infección por un virus, el Epstein Barr, y también son más frecuentes en niños infectados por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH). Uno de los tipos de linfoma, el Burkitt, es muy frecuente en África. Otras inmunodeficiencias genéticas (heredadas) pueden predisponer a la aparición de linfomas, así como la inmunosupresión generada por fármacos administrados tras los transplantes. El tratamiento con quimioterapia o radioterapia previo por otro tumor puede aumentar el riesgo de linfoma.

¿Existen causas genéticas en su desarrollo?

Aunque las alteraciones genéticas son características en la mayoría de las células de los linfomas, no se encuentran habitualmente causas hereditarias que los causen. Las alteraciones genéticas heredadas que causan inmunodeficiencias sí se asocian con el desarrollo de estos tumores.

¿A qué edad es más habitual que se diagnostique la enfermedad?

Entre los 5 y 15 años.

Actualmente, ¿cuál es la incidencia de la enfermedad entre esta población?

El linfoma ocupa el tercer lugar en la incidencia de cáncer en los niños, por detrás de tumores del sistema nervioso central y leucemias (7% de las enfermedades malignas de los niños).

¿Qué métodos diagnósticos son los más habituales?

El diagnóstico definitivo lo proporciona la biopsia del tumor, donde se realizan estudios anatomopatológicos y genéticos. Se toman muestras también de la médula ósea, el líquido cefaloraquídeo y pruebas de imagen (resonancia magnética, escáner, gammagrafías) para definir si el tumor está localizado o afecta a más órganos (metástasis a distancia).

¿En qué consiste el abordaje terapéutico en estos casos?

En niños, el arma fundamental es la quimioterapia.

¿Qué efectos adversos pueden derivarse del tratamiento?

Lo de todos los tratamientos quimioterápicos, ya que afectan a todas las células del organismo que se dividen rápidamente y no solo a las cancerosas. Por ello, se afectan las células del sistema digestivo, las sanguíneas (células rojas, blancas y plaquetas), se cae el pelo, y puede haber toxicidad en otros órganos como hígado, riñón y corazón.

Hoy en día en España, ¿qué pronóstico presenta el linfoma en niños?

Depende del estadio y del tipo de linfoma, pero en general se puede hablar de una curación por encima del 70%, y por encima del 90% en formas localizadas. En España se siguen protocolos internacionales con tasas de curación equiparables al resto de Europa y norteamérica, cuya coordinación se realiza a través de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP). Los casos se registran en el Registro Nacional de Tumores Infantiles.

¿Son frecuentes las recaídas?

Depende del estadio inicial, del tipo de tumor, y de si existe enfermedad de base, pero en general son raras.

¿Es mejor o peor el pronóstico de la enfermedad cuando se diagnostica en edades tempranas?

No está totalmente definido.

Desde el punto de vista del tratamiento, ¿cuáles son los avances más prometedores hoy en día?

Los estudios genéticos permitirán un tratamiento más dirigido, más específico a cada linfoma, y los anticuerpos monoclonales han abierto una puerta también a tasas más altas de curación.


Dra. Elena Cela. Especialista del Servicio de Hematología Oncológica Pediátrica del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid.

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